Xơ nang là bệnh rối loạn di truyền nguy hiểm, tỷ lệ tử vong cao, rất ít người sống được trên 35 tuổi. Bệnh gây tổn thương các tuyến ngoại tiết, dẫn đến các bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính và thiểu năng tụy ở trẻ nhỏ, viêm phế quản và giãn phế quản mạn tính, vô tinh trùng do tắc nghẽn ở nam giới.
Điều trị và tiên lượng
Đối với bệnh xơ nang, nếu chẩn đoán sớm, điều trị với nhiều kỹ thuật chặt chẽ, toàn diện sẽ kéo dài được cuộc sống của bệnh nhân, cải thiện được tình trạng bệnh. Việc điều trị các biểu hiện tâm thần ở người trẻ tuổi là vô cùng quan trọng. Điều trị nhiễm khuẩn đường hô hấp cần phải dùng kháng sinh, tốt nhất là theo kháng sinh đồ. Dùng kháng sinh dạng khí dung như gentamycin và các kháng sinh khác để phòng và điều trị nhiễm khuẩn đường hô hấp dưới ở bệnh nhân xơ nang cũng rất có ích. Sử dụng các chế phẩm deoxyribonuclease làm loãng đờm và làm đờm dễ thải ra ngoài bằng cách cho khí dung 2,5mg thuốc 1-2 lần/ngày. Nên dùng khí dung không thuốc, vật lý liệu pháp lồng ngực và hít các thuốc giãn phế quản để các chất xuất tiết dày quánh đường thở thải ra dễ dàng. Tránh dùng các thuốc ức chế ho. Không nên dùngcác thuốc tiêu đờm như acetylcystein vì không tác dụng mà còn có hại. Cần tiêm vaccin phòng nhiễm khuẩn phế cầu và vaccin phòng cúm cho bệnh nhân. Dẫn lưu tư thế và vỗ rung lồng ngực cho bệnh nhân xuất tiết đờm nhiều. Một nghiên cứu cho thấy trẻ bị xơ nang được điều trị bằng prednison xen kẽ trong 4 năm tăng được chiều cao, cân nặng và chức năng phổi do đó giảm được việc phải nằm viện so với nhóm chứng.
Hiện nay ghép phổi là cách điều trị triệt để duy nhất bệnh xơ nang, tỷ lệ sống được 2 năm sau khi ghép phổi khoảng 64%. Bệnh nhân tử vong chủ yếu do biến chứng hô hấp như viêm phổi, tràn khí màng phổi hoặc ho ra máu hay suy hô hấp mạn giai đoạn cuối và tâm phế mạn.